Diagnose Krebs
Der Vulvakrebs
Vulvakrebs ist eine seltene bösartige Tumorerkrankung der äußeren Genitalien (Geschlechtsorganen) der Frau.
- Die Risikofaktoren
- Die Häufigkeit
- Die Arten
- Die Symptome
- Die Diagnose
- Die Behandlung
- Die Prävention
- Das Follow up
Die Risikofaktoren
Das “typische” Vulvakarzinom oder HPV-abhängiges Vulvakarzinom ist indirekt auf eine sexuell übertragene HPV- Infektion zurückzuführen, die sehr wahrscheinlich viele Jahre zurückliegt. Weitere individuelle genetische und immunologische Faktoren begünstigen die Tumorentwicklung. Dies bedeutet: Die HPV-Infektion ist ein unerlässliche Ausgangspunkt, ist aber für sich nicht ausreichend, um allein eine Krebsentwicklung zu begünstigen. Das dystrophe Vulvakarzinom entsteht in Zonen, die durch jahrelange chronische Entzündungszustände wie Lichen Sclerosus oder Leukoplakien (Weißschwielenkrankheit) (chronische Hauterkrankung) charakterisiert sind.
Die Häufigkeit
Der Vulvakrebs ist sehr selten und betrifft Frauen der fortgeschrittenen Altersgruppe. In Südtirol sind zirka 0,01 % der weiblichen Bevölkerung betroffen (1 Fall/10.000 Frauen).
Die Arten
Bei diesem Tumor handelt es sich in über 95% der Fälle um ein Plattenepithelkarzinom das aus Veränderungen der obersten Schleimhautschicht entsteht. Andere neoplastische Formen, wie:
- Adenokarzinom (Ursprung: Drüsen der äußeren Genitale)
- Melanom
- Metastasen anderer Tumore (z.B. Anus, Scheide, Gebärmutterhals) sind sehr selten.
- das HPV (Human Papilloma Virus) - abhängige Vulvakarzinom (“typisches” Vulvakarzinom)
- das dystrophe Vulvakarzinom, dass auf dem Boden einer chronischen nicht infektionsabhängigen Erkrankung der Vulva entsteht.
Die Symptome
Im Frühstadium treten selten spezifische Symptome auf. In der Mehrzahl der Fälle unterziehen sich die Frauen aufgrund von länger andauernden lokalen Beschwerden, wie Schmerzen im Bereich der äußeren Geschlechtsorgane, neu aufgetretenen Schwellungen oder Hautveränderungen der Vulva einer ärztlichen Kontrolle.
Die Diagnose
Die Diagnose wird durch eine gynäkologische Untersuchung, mit Beurteilung des äußeren Genitalbereichs und mittels einer Gewebsentnahme (Biopsie) der verdächtigen Hautbereiche, gestellt. Wenn bei Patientinnen ohne Symptome der Verdacht auf ein Vulvakarzinom während einer gynäkologischen Routineuntersuchung gestellt wird, wird diesen Patientinnen daraufhin eine Vulvoskopie (Beurteilung der Vulva mit einer Lupenvergrößerung) empfohlen und es wird eine gezielte Gewebsprobe der verdächtigen Zone durchgeführt. Dies ermöglicht eine frühzeitige Diagnose.
Auf die Diagnosestellung folgt die Einteilung in klinische Stadien: Fotodokumentation der Vulva-Läsionen, Ober-/Unterbauch-Sonographie, Computertomographie (CT) von Becken und Abdomen und in einigen Fällen ein PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie). Die Ergebnisse werden in einer mit Fachärzten aus den verschiedenen behandelnden Fachrichtungen besetzten Expertenrunde (Tumorboard) diskutiert. Daraufhin werden mit der Patientin Therapiezeitplan und Therapiemöglichkeiten besprochen. Die Patientin wird während all dieser Phasen von einem Arzt/einer Ärztin betreut (case manager), der/die Erfahrung mit dieser Krankheit hat.
Die Behandlung
Die primäre Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung des Tumors. Da es sich häufig um eine multizentrische (mehrere befallene Stellen) Tumorerkrankung handelt, wird fast immer eine radikale Vulvektomie (operative Entfernung von Teilen der Vulva) mit beidseitiger Entfernung der Lymphknoten der Leistenbeuge (inguinale Lymphonodektomie) durchgeführt. Nur in den wenigen Fällen, in denen das Vulvakarzinom in einer einzigen kleinen einseitigen Läsion besteht, die nicht die Mittellinie der Vulva betrifft und die restliche Vulva unauffällig ist, kann ein weniger radikales Vorgehen erwogen werden. Dies besteht in einer Entfernung des Tumors mit einem Sicherheitsabstand von 10 mm mit einseitiger Lymphonodektomie. In Frühstadien des Tumors, bei relativ jungen Frauen wird eine operative Entfernung des Sentinel-Lymphknotens (des sogenannten Wächterlymphknotens) durchgeführt, um die Aggressivität des Eingriffs zu reduzieren, ohne auf die Radikalität zu verzichten. Wenn die tiefen Leistenlymphknoten befallen sind, ist eine postoperative Strahlentherapie des kleinen Beckens angebracht. Aufgrund der Radikalität des Eingriffs ist es in vielen Fällen notwendig, den Vulva-Beckenbodenbereich mit Hilfe von Techniken der plastischen Chirurgie wieder herzustellen. Die psychoonkologische Betreuung der Patientinnen, wird in das therapeutische Gesamtkonzept eingebunden.
Die Prävention
Da die meisten Vulvakarzinom HPV-abhängig sind, ist eine Prävention der Mädchen und jungen Frauen durch die HPV-Impfung möglich. Eine heute durchgeführte HPV-Impfung schützt vor eventuellen zukünftigen Krebserkrankungen von Gebärmutterhals, Scheide und Vulva. Die rechtzeitige Behandlung von chronischen Vulva-Entzündungen schützt vor einem Vulvakarzinom bzw. reduziert das Risiko daran zu erkranken. Sehr wichtig ist somit eine jährliche gynäkologische Kontrolle, auch bei älteren Frauen.
Das Follow up
Die Kontrollen nach Therapiebeendigung basieren auf international kodifizierten Protokollen: eine gynäkologische Untersuchung mit Ultraschallbeurteilung (alle 3 Monate in den ersten Jahren, anschließend alle 6 Monate und schließlich jährlich über einen Gesamtzeitraum von 10 Jahren). Zudem sind je nach Situation bildgebende Verfahren (CT, MRI, PET) und Laboruntersuchungen in regelmäßigen Abständen vorgesehen.